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  成釉细胞纤维瘤
  成釉细胞纤维瘤是一种较少见的牙源性肿瘤,其主要特征是牙源性上皮和间叶组织同时增殖,但不伴牙本质和釉质形成。因此,它是一种真性混合性牙源性肿瘤。
  成釉细胞纤维瘤多见于儿童和青年成人,平均年龄为15岁。男女性别无明显差异。最常见的部位是下颌磨牙区。肿瘤生长缓慢,除颌骨膨大外,无明显症状。X线表现为界限清楚的放射透光区,有时与成釉细胞瘤不易区别。

  肉眼观肿瘤在颌骨内呈膨胀性生长,有包膜而无局部浸润。切面呈灰白色,与纤维瘤相似。
  镜下见肿瘤由上皮和间充质两种成分组成。
  上皮成分
  肿瘤性上皮呈条索状或团块状排列。上皮条索或团块的周边层为立方或柱状细胞,中心部细胞类似于星网状层,与成釉细胞瘤相似,但星网状细胞量很少。上皮囊性变少见。有些病例中上皮细胞主要是圆形或立方状,呈细长条索排列,类似于牙板结构。
  

  间叶成分
  由较幼稚的结缔组织组成,细胞丰富,呈圆形或多角形,颇似牙胚的牙乳头细胞。在上皮与结缔组织之间的界面,有时可见狭窄的无细胞带或呈玻璃样变的透明带,这类似于牙发育过程中所见的牙源性上皮和间叶组织之间的诱导现象。
  

  生物学特性
  有关成釉细胞纤维瘤时有复发甚至恶变的报道,也进一步支持该瘤的性质属真性肿瘤。不过,成釉细胞纤维瘤不表现沿骨小梁间隙向周围浸润的特点,因此其临床行为较成釉细胞瘤好,复发少见,预后良好。

  
  牙瘤
  牙瘤是成牙组织的错构瘤或发育畸形,不是真性肿瘤。肿物内含有成熟的牙釉质、牙本质、牙骨质和牙髓组织。根据这些组织排列结构不同,可分为混合性牙瘤和组合性牙瘤两种。
  

 混合性组合性年龄儿童,青年同性别无差异同部位下颌前磨牙区和磨牙区上颌切牙-尖牙区X线境界清楚的放射透光区,其中可见放射阻射性结节状钙化物形态及数目不一的牙样物堆积在一起病理牙体组织成分排列紊乱,相互混杂,而无典型的牙结构。肿物由许多牙样结构所组成,这些牙样结构虽然不同于正常牙,但牙釉质、牙本质、牙骨质和牙髓的排列如同正常牙的排列方式。  
  

  
  牙源性黏液瘤
  牙源性黏液瘤又称为黏液瘤或黏液纤维瘤,是一种良性但有局部浸润的肿瘤,较牙源性纤维瘤多见。有关颌骨黏液瘤的组织来源,目前尚无直接证据。但累及骨骼的黏液瘤几乎仅限于颌骨、发生于颌骨的黏液瘤与牙源性间叶组织在形态学上的相似以及肿瘤中有时可见的牙源性上皮剩余,均提示该瘤是牙源性的。

  临床表现
  该瘤多发于20~39岁,10岁以前和50岁以后较少见。性别无明显差异,下颌比上颌多见,常位于下颌前磨牙和磨牙区。肿瘤生长缓慢,可导致颌骨膨大、变形,有时可伴疼痛,牙松动、移位和阻生。X线片显示为多房性透射影,由大小不等的蜂窝状或囊状阴影组成,相互之间有薄的骨隔,界限不清。牙根吸收常见。
  

  病理表现
  肉眼:肿瘤边界不清,剖面为灰白色,半透明,质脆,富有黏液,常无包膜。
  镜下见瘤细胞呈梭形或星形,排列疏松,核卵圆形,染色深,偶见不典型核,大小形态不一,但核分裂罕见。瘤细胞间有大量淡蓝色黏液基质。肿瘤内有时见有少量散在的牙源性上皮剩余。肿瘤内纤维成分多者,又称为纤维黏液瘤。
  

  生物学特性
  此瘤生长缓慢,但可浸润骨组织,甚至穿破骨皮质进入邻近软组织。肿瘤呈局部浸润性生长,手术不易完全切除,术后易复发,但一般不发生转移。

  
  成牙骨质细胞瘤
  成牙骨质细胞瘤又称为真性牙骨质瘤,是一种以形成牙骨质样组织为特征的肿瘤,常与一颗牙的牙根相连。
  临床表现:肿瘤多发生在10~29岁男性下颌前磨牙或磨牙区。肿瘤常围绕牙根生长。
  X线片显示肿物为界限清楚的致密钙化团块,在钙化团块的周围有一带状放射透光区环绕。相关牙根吸收而变短,并与肿瘤性硬组织融合。

  病理表现
  肿瘤由牙骨质样组织所组成。有的呈片状排列,类似于有细胞牙骨质,可见较多嗜碱性反折线,有的呈圆形或卵圆形矿化团块,似牙骨质小体。在上述矿化组织的周边区或其他生长活跃区,可见嗜酸性、未矿化的牙骨质样组织和呈一列或数列排列的成牙骨质细胞。
  成牙骨质细胞有时大小不一,胞核浓染,可与成骨细胞瘤或非典型骨肉瘤中所见相似,但一般没有骨肉瘤中常见的核异型或核分裂。肿瘤间质为富于血管的疏松纤维结缔组织。肿瘤周围有包膜。
  

  
  恶性牙源性肿瘤
  成釉细胞癌的病理变化
  1.成釉细胞癌-原发型 是一种少见的原发性牙源性恶性肿瘤,肿瘤具有成釉细胞瘤的某些组织学特征,但表现明显分化不良、细胞异型性和核分裂增加。肿瘤在整体上表现成釉细胞瘤的组织学特点,细胞具有恶性特点,如细胞多形性、核分裂、局部坏死、神经周浸润及核深染。
  
  2.成釉细胞癌-继发型 (去分化)由先存的良性成釉细胞瘤发展而来的成釉细胞癌。依据本病定义,最初必须存在一个良性成釉细胞瘤,继而出现恶性转变。通常在恶变前,患者有多次局部复发和(或)放疗史,大多数病例发生于老年人。组织学上也具有从良性成釉细胞瘤转变为成釉细胞癌的证据。继发型的成釉细胞癌还有发生于骨外的报道,即由先存的外周型成釉细胞瘤恶变而来。
  3.转移性(恶性) 成釉细胞瘤是指具有良性组织学表现,但发生了转移的成釉细胞瘤。其“恶性”主要表现在临床行为,而不在组织学特点。在组织学上,原发瘤和转移瘤均与通常的成釉细胞瘤无明显区别,应与成釉细胞癌相区别。

  
  与骨相关的病变
  骨化纤维瘤
  特征:
  骨化纤维瘤是一种边界清楚、由富于细胞的纤维组织和表现多样的矿化组织构成的病变。青少年小梁状骨化纤维瘤(JTOF)和青少年沙瘤样骨化纤维瘤(JPOF)为骨化纤维瘤的两种组织学变异型。

  骨化纤维瘤临床表现
  该瘤主要发生于10~39岁,女性多见。不同组织学亚型的发病年龄有差异,JTOP发病年龄较小(8.5~12岁),JPOF患者平均年龄约20岁,而经典的骨化纤维瘤为35岁。主要见于下颌后部,JTOF好发于上颌,而JPOF主要发生于鼻窦的骨壁。早期无症状,随着肿瘤增大,可由于颌骨膨隆引起牙移位、关系紊乱和颌面部变形。X线表现为境界清楚的、单房性密度减低区,由于伴有硬组织形成,在病变的中央区域常见不透光区。
  

  病理表现
  肿瘤界限清楚,有包膜,剖面呈黄白色、呈实性。
  镜下由富含成纤维细胞的结缔组织构成,其细胞丰富程度可有较大差异。肿瘤中的钙化结构很多样,小梁状编织骨较常见,其周围绕成排的成骨细胞,这些骨小梁可相互连接成网;有时可见宽大的板层骨结构和营养不良性钙化;肿瘤中常可见无细胞的嗜碱性类牙骨质沉积物,呈圆形或卵圆形,周界光滑,类似于牙骨质小体。
  

  JTOF由含丰富细胞的纤维组织构成,其中可见含细胞的带状类骨质,另外可见纤细幼稚的骨小梁,内有骨陷窝和骨细胞,骨小梁相互吻合成网状,小梁外周密集围绕一排较大的成骨细胞,细胞丰富区域可见核分裂。JPOF的特征是在成纤维性间质内含有丰富的、卵圆形或弯曲的沙瘤样骨小体。

  在组织学上,骨化纤维瘤与纤维结构不良有时很难鉴别,主要依据其X线及临床特点。骨化纤维瘤好发于下颌,界限清楚,有包膜,同时所形成的骨小梁周围常见到成排的成骨细胞,以此可与纤维结构不良相区别。

  一般认为,骨化纤维瘤来自于牙周膜,如不治疗可持续生长,治疗应完整切除。尽管青少年小梁状骨化纤维瘤在形态学上表现极为活跃,但保守性手术后一般无复发。

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