牙源性角化囊性瘤
一般特点
牙源性角化囊性瘤是一种良性、单囊或多囊、发生于颌骨内的牙源性肿瘤。其特征为不全角化的复层鳞状上皮衬里,具有潜在的侵袭性和浸润性生长的生物学行为。
临床表现
年龄:分布较广,但好发在10~29岁之间
性别:男性多于女性。
部位:多累及下颌骨,磨牙及升支部,上颌以第一磨牙后区多见。可单发或多发(10%),
牙源性角化囊肿的生长方式特殊,主要沿颌骨前后方向生长,多数患者无明显症状,多在常规X线检查时偶然发现。
有症状者主要表现为颌骨膨大,肿瘤继发感染时可出现疼痛、肿胀,伴瘘管形成时有脓或液体流出,有时甚至引起病理性骨折或神经麻木等症状。
X线表现为单房或多房性透射区,边缘呈扇形切迹。
缺乏特异性,诊断靠病理。
病理变化
肉眼:囊肿壁较薄,囊腔内常含有黄白色发亮的片状物或干酪样物质,有时囊液较稀薄,呈淡黄色或血性液体。
镜关键词:独特的组织学特点
上皮:角化、厚度、各层特点、细胞增殖活性
囊壁:子囊、上皮团、炎症
①衬里上皮为较薄的复层鳞状上皮,厚度较一致,约5~8层细胞,一般没有上皮钉突,上皮~纤维组织界面平坦,有时可见衬里上皮与纤维组织囊壁分离,形成上皮下裂隙。
②衬里上皮表面常呈波状或皱折状,表层的角化主要是不全角化,
③棘细胞层较薄,常呈细胞内水肿;
④基底细胞层界线清楚,由柱状或立方状细胞组成,胞核着色深且远离基底膜,呈栅栏状排列;
⑤纤维性囊壁较薄,一般无炎症,但合并感染时,增厚的囊壁内有大量炎症细胞浸润,上皮可发生不规则增生,出现上皮钉突,角化消失;
⑥纤维组织囊壁内有时可见微小的子囊和(或)上皮岛。
与复发有关的因素可能有
1.牙源性角化囊性瘤本身是一种薄壁、易碎的囊性病变,尤其肿瘤过大时,手术难以完整摘除。而残留囊壁的上皮具有高度增殖能力,因而易引起复发。
2.该肿瘤的生长具有局部侵袭性,可沿抗性较小的骨小梁之间呈指状外突性生长.若手术不彻底则易复发;
3.囊壁内可含有微小子囊或卫星囊,若手术残留,可继续长大形成囊肿;
4.部分病例可能来源于口腔黏膜上皮的基底细胞增殖,手术时如未将与囊肿粘连的口腔黏膜一并切除,具有高度增殖能力的基底细胞可引起复发。
痣样基底细胞癌综合征又称颌骨囊肿-基底细胞痣-肋骨分叉综合征或Gorlin综合征。
此综合征比较复杂,包含多种异常表现,主要有:
①多发性皮肤痣样基底细胞癌:皮肤出现结节性肿物(突起、发硬、光滑)或色素沉着。
②颌骨多发性牙源性角化囊性瘤;
③骨骼异常:
肋骨异常:分叉肋、肋骨粗细不均、肋骨融合
脊柱异常:脊柱侧弯、椎体裂
④特征性面部表现:额部和颞顶部隆起,眶距过宽和轻度下颌前凸
⑤钙、磷代谢异常
表现有颅内异常钙化(脑膜钙化)和服用甲状旁腺素之后缺乏磷酸盐尿的排出。
综合征患者较年轻,常有家族史,具有常染色体显性遗传特点。本综合征的发生与PTCH基因突变有关。
牙源性钙化上皮瘤
1956年Pindborg首先报道(Pindborg瘤)
牙源性钙化上皮瘤是具有局部侵袭性的上皮性肿瘤。
因组织学表现可能误导将其诊断为低分化癌而倍受重视。
临床表现:
患者的年龄分布较广
下颌特别是前磨牙和磨牙区多见。
患者无特殊症状,仅见颌骨逐渐膨胀。
X线特点:
不规则放射透光区,内含大小不等阻射团块,且团块常在未萌牙牙冠部临近处。
病理:
肉眼
病变区颌骨膨大,切面实性,灰白或灰黄,可见埋伏牙。
镜下
实质
1.上皮细胞排列呈片状或岛状,偶呈筛孔状。
2.肿瘤由多边形上皮细胞组成,细胞边界较清晰,胞浆微嗜酸性,细胞间桥明显。
3.胞核圆形卵圆形,核仁清楚。有的胞核较大,直径可达100μm。有时见双核或多核。细胞核多形性明显,但核分裂罕见,此点可与恶性肿瘤相鉴别。
4.肿瘤组织内常见特征性圆形嗜酸性均质物质,分布于细胞之间,并可发生钙化,钙化物呈同心圆沉积。
间质
常见退变
牙源性钙化囊性瘤
是一种囊性的牙源性良性肿瘤,含类似于成釉细胞瘤的上皮成分和影细胞,后者可发生钙化。这种肿瘤以往被称为牙源性钙化囊肿。
临床表现:
年龄:分布较广,高峰年龄为10~19岁。性别:无明显差异。
好发部位:上颌前磨牙区,也可发生在颌骨外的软组织内。
X线:表现为界限清楚的放射透光区,单房或多房,有时可伴有牙瘤发生。
病理变化:
关键词:上皮、影细胞、钙化、牙组织
病变呈囊性,衬里上皮的基底细胞呈立方状或柱状,胞核远离基底膜,其浅层由排列疏松的星形细胞构成,与成釉器的星网状层相似(似成釉细胞瘤)。
衬里上皮和纤维囊壁内可见数量不等的影细胞(ghost cell)灶,并有不同程度钙化。
影细胞(ghostcell):影细胞呈圆形,细胞界限清楚,胞浆红染,胞核消失而不着色,在胞核部位出现阴影,故称影细胞。
关键词:上皮、影细胞、钙化、牙组织
邻近上皮基底层下方可见带状发育不良牙本质。有些病例中见有广泛牙齿硬组织形成,类似于组合性或混合性牙瘤。
生物学特性:良性,手术摘除后很少复发,骨外型未见复发报道。
牙源性腺样瘤
曾被认为是成釉细胞瘤的一型,腺样成釉细胞瘤。但因其在临床、病理和生物学行为均有别于成釉细胞瘤,现已认为是一种独立的牙源性肿瘤。
临床表现:
年龄:10~19岁多见
性别:女>男1.9:1
部位:上颌>下颌,上3好发,常伴阻生牙。多数发生于骨内,少数可发生于牙龈(外周型)。肿瘤直径1~3cm。症状和体征:生长缓慢,无明显症状。
X线与含牙囊肿相似。病变一般呈X线透射区,但有时可见不透光的钙化颗粒。
病理变化:
肉眼:
肿瘤较小,包膜完整,切面实性或囊性。实性部分呈灰白色,囊性部分大小不等,腔内含淡黄色胶冻状物质或血性液体,腔内可含牙。
镜下:
实质
1.玫瑰花样结构
2.腺管状结构
3.梁状或筛状结构
4.牙源性钙化上皮瘤样区
5.可见发育不良的牙本质或骨样牙本质。
间质
肿瘤间质少。
镜下:
1.玫瑰花样结构
肿瘤细胞梭形或立方形,形成结节状实性细胞巢(呈玫瑰花样结构)。细胞间及玫瑰花样结构的中心部可见嗜酸性物质沉积。
2.腺管状结构
柱状、立方状细胞形成腺管样结构,胞核远离腔面。腔隙内含嗜酸性物质和细胞碎屑。
3.梁状或筛状结构
位置:
肿瘤周边部或实性细胞巢之间。
细胞圆形或梭形,核色深。
常常是1~2层的细胞条索形成筛状。
4.牙源性钙化上皮瘤样区:
由多边形嗜酸性鳞状细胞组成的小结节。结节内鳞状细胞核呈轻度多形性,细胞间可见间桥和钙化团块及淀粉样物质沉着。
5.肿瘤内可见发育不良的牙本质或骨样牙本质。
镜下:
实质
1.玫瑰花样结构
2.腺管状结构
3.梁状或筛状结构
4.牙源性钙化上皮瘤样区
5.可见发育不良的牙本质或骨样牙本质。
间质
肿瘤间质少。
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