牙源性角化囊性瘤
一般特点
牙源性角化囊性瘤是一种良性、单囊或多囊、发生于颌骨内的牙源性肿瘤。其特征为不全角化的复层鳞状上皮衬里，具有潜在的侵袭性和浸润性生长的生物学行为。
临床表现
年龄：分布较广，但好发在10～29岁之间
性别：男性多于女性。
部位：多累及下颌骨，磨牙及升支部，上颌以第一磨牙后区多见。可单发或多发（10%），
牙源性角化囊肿的生长方式特殊，主要沿颌骨前后方向生长，多数患者无明显症状，多在常规X线检查时偶然发现。
有症状者主要表现为颌骨膨大，肿瘤继发感染时可出现疼痛、肿胀，伴瘘管形成时有脓或液体流出，有时甚至引起病理性骨折或神经麻木等症状。
X线表现为单房或多房性透射区，边缘呈扇形切迹。
缺乏特异性，诊断靠病理。
病理变化
肉眼：囊肿壁较薄，囊腔内常含有黄白色发亮的片状物或干酪样物质，有时囊液较稀薄，呈淡黄色或血性液体。
镜关键词：独特的组织学特点
上皮：角化、厚度、各层特点、细胞增殖活性
囊壁：子囊、上皮团、炎症
①衬里上皮为较薄的复层鳞状上皮，厚度较一致，约5～8层细胞，一般没有上皮钉突，上皮～纤维组织界面平坦，有时可见衬里上皮与纤维组织囊壁分离，形成上皮下裂隙。
②衬里上皮表面常呈波状或皱折状，表层的角化主要是不全角化，
③棘细胞层较薄，常呈细胞内水肿；
④基底细胞层界线清楚，由柱状或立方状细胞组成，胞核着色深且远离基底膜，呈栅栏状排列；
⑤纤维性囊壁较薄，一般无炎症，但合并感染时，增厚的囊壁内有大量炎症细胞浸润，上皮可发生不规则增生，出现上皮钉突，角化消失；
⑥纤维组织囊壁内有时可见微小的子囊和（或）上皮岛。
与复发有关的因素可能有
1.牙源性角化囊性瘤本身是一种薄壁、易碎的囊性病变，尤其肿瘤过大时，手术难以完整摘除。而残留囊壁的上皮具有高度增殖能力，因而易引起复发。
2.该肿瘤的生长具有局部侵袭性，可沿抗性较小的骨小梁之间呈指状外突性生长.若手术不彻底则易复发；
3.囊壁内可含有微小子囊或卫星囊，若手术残留，可继续长大形成囊肿；
4.部分病例可能来源于口腔黏膜上皮的基底细胞增殖，手术时如未将与囊肿粘连的口腔黏膜一并切除，具有高度增殖能力的基底细胞可引起复发。
痣样基底细胞癌综合征又称颌骨囊肿-基底细胞痣-肋骨分叉综合征或Gorlin综合征。
此综合征比较复杂，包含多种异常表现，主要有：
①多发性皮肤痣样基底细胞癌：皮肤出现结节性肿物（突起、发硬、光滑）或色素沉着。
②颌骨多发性牙源性角化囊性瘤；
③骨骼异常：
肋骨异常：分叉肋、肋骨粗细不均、肋骨融合
脊柱异常：脊柱侧弯、椎体裂
④特征性面部表现：额部和颞顶部隆起，眶距过宽和轻度下颌前凸
⑤钙、磷代谢异常
表现有颅内异常钙化（脑膜钙化）和服用甲状旁腺素之后缺乏磷酸盐尿的排出。
综合征患者较年轻，常有家族史，具有常染色体显性遗传特点。本综合征的发生与PTCH基因突变有关。
牙源性钙化上皮瘤
1956年Pindborg首先报道（Pindborg瘤）
牙源性钙化上皮瘤是具有局部侵袭性的上皮性肿瘤。
因组织学表现可能误导将其诊断为低分化癌而倍受重视。
临床表现：
患者的年龄分布较广
下颌特别是前磨牙和磨牙区多见。
患者无特殊症状，仅见颌骨逐渐膨胀。
X线特点：
不规则放射透光区，内含大小不等阻射团块，且团块常在未萌牙牙冠部临近处。
病理：
肉眼
病变区颌骨膨大，切面实性，灰白或灰黄，可见埋伏牙。
镜下
实质
1.上皮细胞排列呈片状或岛状，偶呈筛孔状。
2.肿瘤由多边形上皮细胞组成，细胞边界较清晰，胞浆微嗜酸性，细胞间桥明显。
3.胞核圆形卵圆形，核仁清楚。有的胞核较大，直径可达100μm。有时见双核或多核。细胞核多形性明显，但核分裂罕见，此点可与恶性肿瘤相鉴别。
4.肿瘤组织内常见特征性圆形嗜酸性均质物质，分布于细胞之间，并可发生钙化，钙化物呈同心圆沉积。
间质
常见退变
牙源性钙化囊性瘤
是一种囊性的牙源性良性肿瘤，含类似于成釉细胞瘤的上皮成分和影细胞，后者可发生钙化。这种肿瘤以往被称为牙源性钙化囊肿。
临床表现：
年龄：分布较广，高峰年龄为10～19岁。性别：无明显差异。
好发部位：上颌前磨牙区，也可发生在颌骨外的软组织内。
X线：表现为界限清楚的放射透光区，单房或多房，有时可伴有牙瘤发生。
病理变化：
关键词：上皮、影细胞、钙化、牙组织
病变呈囊性，衬里上皮的基底细胞呈立方状或柱状，胞核远离基底膜，其浅层由排列疏松的星形细胞构成，与成釉器的星网状层相似（似成釉细胞瘤）。
衬里上皮和纤维囊壁内可见数量不等的影细胞（ghost cell）灶，并有不同程度钙化。
影细胞（ghostcell）：影细胞呈圆形，细胞界限清楚，胞浆红染，胞核消失而不着色，在胞核部位出现阴影，故称影细胞。
关键词：上皮、影细胞、钙化、牙组织
邻近上皮基底层下方可见带状发育不良牙本质。有些病例中见有广泛牙齿硬组织形成，类似于组合性或混合性牙瘤。
生物学特性：良性，手术摘除后很少复发，骨外型未见复发报道。
牙源性腺样瘤
曾被认为是成釉细胞瘤的一型，腺样成釉细胞瘤。但因其在临床、病理和生物学行为均有别于成釉细胞瘤，现已认为是一种独立的牙源性肿瘤。
临床表现：
年龄：10～19岁多见
性别：女＞男1.9:1
部位：上颌＞下颌,上3好发，常伴阻生牙。多数发生于骨内，少数可发生于牙龈（外周型）。肿瘤直径1～3cm。症状和体征：生长缓慢，无明显症状。
X线与含牙囊肿相似。病变一般呈X线透射区，但有时可见不透光的钙化颗粒。
病理变化：
肉眼：
肿瘤较小，包膜完整，切面实性或囊性。实性部分呈灰白色，囊性部分大小不等，腔内含淡黄色胶冻状物质或血性液体，腔内可含牙。
镜下：
实质
1.玫瑰花样结构
2.腺管状结构
3.梁状或筛状结构
4.牙源性钙化上皮瘤样区
5.可见发育不良的牙本质或骨样牙本质。
间质
肿瘤间质少。
镜下：
1.玫瑰花样结构
肿瘤细胞梭形或立方形，形成结节状实性细胞巢（呈玫瑰花样结构）。细胞间及玫瑰花样结构的中心部可见嗜酸性物质沉积。
2.腺管状结构
柱状、立方状细胞形成腺管样结构，胞核远离腔面。腔隙内含嗜酸性物质和细胞碎屑。
3.梁状或筛状结构
位置：
肿瘤周边部或实性细胞巢之间。
细胞圆形或梭形，核色深。
常常是1～2层的细胞条索形成筛状。
4.牙源性钙化上皮瘤样区：
由多边形嗜酸性鳞状细胞组成的小结节。结节内鳞状细胞核呈轻度多形性，细胞间可见间桥和钙化团块及淀粉样物质沉着。
5.肿瘤内可见发育不良的牙本质或骨样牙本质。
镜下：
实质
1.玫瑰花样结构
2.腺管状结构
3.梁状或筛状结构
4.牙源性钙化上皮瘤样区
5.可见发育不良的牙本质或骨样牙本质。
间质
肿瘤间质少。
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