概念：牙源性肿瘤是由成牙组织即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。它们主要发生于颌骨内，少数情况下也可发生于牙龈组织内（外周性肿瘤）。这组病损中包括发育异常、良性肿瘤和恶性肿瘤，生物学行为各异。
2005年WHO在前两版分类的基础上，根据近年来的研究成果又对牙源性肿瘤进行了新的组织学分类：
恶性肿瘤
牙源性癌
牙源性肉瘤
良性肿瘤
牙源性上皮性肿瘤
含牙源性上皮和外胚间充质成分的肿瘤
牙源性外胚间充质来源的肿瘤
与骨相关的病变
其他肿瘤
恶性肿瘤
牙源性癌
1.转移性（恶性）成釉细胞瘤
2.成釉细胞癌～原发型
3.成釉细胞癌～继发型（去分化），骨内型
4.成釉细胞癌～继发型（去分化），外周型
5.原发性骨内鳞状细胞癌～实性型
6.发生于牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状细胞癌
7.发生于牙源性囊肿的原发性骨内鳞状细胞癌
8.牙源性透明细胞癌
9.牙源性影细胞癌
牙源性肉瘤
1.成釉细胞纤维肉瘤
2.成釉细胞纤维～牙本质肉瘤和成釉细胞纤维～牙肉瘤
良性肿瘤
（一）牙源性上皮性肿瘤
1.成釉细胞瘤，实性/多囊型
2.成釉细胞瘤，骨外/外周型
3.成釉细胞瘤，促结缔组织增生型
4.成釉细胞瘤，单囊型
5.牙源性鳞状细胞瘤
6.牙源性钙化上皮瘤
7.牙源性腺样瘤
8.牙源性角化囊性瘤
（二）含牙源性上皮和外间充质性肿瘤，
1.成釉细胞纤维瘤
2.成釉细胞纤维～牙本质瘤（牙本质瘤）
3.成釉细胞纤维～牙瘤
4.牙瘤
5.牙成釉细胞瘤
6.牙源性钙化囊性瘤
7.牙本质生成性影细胞瘤
（三）间叶性和/或牙源性外间充质性肿瘤，
1.牙源性纤维瘤
2.牙源性粘液瘤/粘液纤维瘤
3.成牙骨质细胞瘤
（四）与骨相关的病变
1.骨化纤维瘤
2.纤维结构不良
3.骨结构不良
4.中心性巨细胞病变（肉芽肿）
5.巨颌症
6.动脉瘤性骨囊肿
7.单纯性骨囊肿
三、其他肿瘤
婴儿黑色素神经外胚瘤
关于肿瘤部分的几点说明：
肿瘤内容繁杂，学时所限不能面面俱到。
结合图谱，加强自学。
重点掌握，融会贯通，善于总结，举一反三。
相关复习内容：牙发育、病理解剖学肿瘤部分
学习要求：
掌握：牙源性肿瘤的病理（肉眼及镜下）及生物学特性。
熟悉：成釉细胞瘤、牙源性钙化上皮瘤、牙源性角化囊性瘤的组织发生。
了解：牙源性肿瘤的组织学分类；成釉细胞瘤、牙源性钙化上皮瘤、牙源性角化囊性瘤、牙源性腺样瘤和牙源性钙化囊性瘤的临床表现。
良性牙源性肿瘤
成釉细胞瘤
概述：
1.成釉细胞瘤占牙源性肿瘤的60%以上，是最常见的牙源性肿瘤。
2.病理特点：肿瘤内主要含成釉器样结构，但无釉质或其他牙体硬组织形成。
3.临床特点：大多数发生于骨内，常导致颌骨膨大和面部畸形。
4.生物学特性：虽属良性肿瘤，但其生长具有局部侵袭性，术后复发率较高，也有恶变甚至远处转移的零星报道。
成釉细胞瘤分型
（一）实性或多囊型成釉细胞瘤
是指经典的骨内型成釉细胞瘤，占成釉细胞瘤80%
肿瘤沿骨小梁间隙向周围浸润，波及范围往往超越X线所示的肿瘤边缘，手术不彻底极易复发。
发病情况：
年龄：30～49岁常见，平均40岁。
部位：下颌＞上颌，特别下颌磨牙区和升支最常见，上颌以磨牙区多见。
临床表现：
1.症状：肿瘤生长缓慢。表现为无痛性、渐进性颌骨膨大。
2.骨质受压则吸收变薄，压之有乒乓球样感。
3.肿瘤区可出现牙松动、移位或脱落。肿瘤区牙可松动
4.肿瘤较大时可致面部变形。
X线:
单房或多房性透射影，边界清楚，可见硬化带。肿瘤生长可导致牙移位、牙根吸收。伴有埋伏牙者可表现类似于含牙囊肿的X线特点。
病理变化
肉眼：
肿瘤大小不一，可由小指头至小儿头般大。剖面常见囊性和实性两种成分，通常在实性肿瘤的背景下，可有多处囊性区域，故也称多囊型。囊腔内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。
镜下：
典型成釉细胞瘤的上皮岛或条索由两类细胞成分构成，一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，核呈栅栏状排列并远离基底膜；另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网状层细胞。
成釉细胞瘤的组织结构和细胞形态变异较大，可有多种表现。
1.滤泡型（follicularpattern）
实质：①结构、②中心细胞、③周边、④囊性变。
间质：为疏松结缔组织。
实质
①结构：肿瘤上皮细胞形成孤立性上皮岛（团块）
②中心细胞：多边形或多角形细胞组成，这些细胞之间彼此疏松连接，类似于成釉器的星网状层，
③周边：一层立方状或柱状细胞，类似于成釉细胞或前成釉细胞，细胞核呈栅栏状排列并远离基底膜，即极性倒置
④囊性变：上皮岛中央的星网状区常发生囊性变，形成小囊腔，囊腔增大时周边部细胞可被压成扁平状。
间质
为疏松结缔组织。
2.丛状型
肿瘤上皮增殖呈网状连结的上皮条索，周边细胞为单层立方或柱状，中央细胞类似星网状层细胞，含量较滤泡型少
囊性变发生在肿瘤的间质，而不是上皮内。
3.棘皮瘤型
是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。常出现在滤泡型成釉细胞瘤内。
4.颗粒细胞型
肿瘤上皮细胞可发生颗粒样变性，颗粒细胞可全部或部分取代肿瘤的星网状细胞。
颗粒细胞：大，立方形、柱状或圆形。
胞浆丰富，充满嗜酸性颗粒，超微结构和组织化学上类似于溶酶体。
5.基底细胞型
肿瘤上皮密集成团或呈树枝状，细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化，较少见，需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌相鉴别。
6.角化成釉细胞瘤（罕见）
肿瘤内出现广泛角化。镜下肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成，衬里上皮以不全角化为主，并伴有乳头状增生，因此又称为乳头状角化成釉细胞瘤。
以上亚型中以滤泡型和丛状型最常见，有些亚型往往混合出现。
（二）骨外或外周型成釉细胞瘤（占1.3%～10%）
指局限于牙龈或牙槽黏膜内而未侵犯颌骨的一类亚型。
患者平均年龄（男52.9岁；女50.6岁）显著高于骨内型成釉细胞瘤。
组织学表现与骨内型相同，
肿瘤可完全位于牙龈的结缔组织内，与表面上皮无联系，有些病变却似乎与黏膜上皮融合或来源于黏膜上皮。
生长局限于牙龈，易于早期发现和手术切除，术后无复发。
（三）促结缔组织增生型
特点：
1.临床：上下颌发生率相同，前部多见。
2.X线：边界不清，常表现为投射/阻射混合影，类似骨纤维性病损。
3.大体：实性、质韧、有砂砾感。
4.镜下：肿瘤以间质成分为主，肿瘤上皮成分少。肿瘤内结缔组织显著增生，胶原丰富，呈束状，可见玻璃样变，肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间，周边细胞呈扁平状、排列紧密，有时中心呈漩涡状。邻近上皮的间质常发生黏液变性，间质内有时可见类骨小梁形成。
（四）单囊型成釉细胞瘤（unicysticameloblastoma）
定义：是指临床和x线表现单囊性颌骨改变，类似于颌骨囊肿，但组织学检查见其囊腔的衬里上皮可表现成釉细胞瘤样改变，增生的肿瘤结节可突入囊腔内和（或）浸润纤维组织囊壁。
临床特点：
年龄：多见于青年人，10～29岁之间。
部位：下颌磨牙区
复发率：刮治术后复发率较低
明显低于实性或多囊型
组织学分型：三种组织学亚型
单纯囊性型：表现成釉细胞瘤典型特点，包括呈栅栏状排列的柱状基底细胞（核深染且远离基底膜）和排列松散的基底上细胞，即所谓的Vickers—Gorlin标准；
伴囊腔内瘤结节型：呈丛状型特点
囊壁内浸润型（伴有或不伴有囊腔内瘤结节）
囊壁衬里上皮并非均一地表现成釉细胞瘤特点，局部区域可见较薄的、无特征的非角化上皮，伴感染区域上皮较厚，上皮钉突呈不规则状增殖。在纤维囊壁内常常可见程度不一的上皮下玻璃样变或透明带。
由于第Ⅰ、Ⅱ型肿瘤仅表现囊性或囊腔内生长，故单纯刮治后一般不复发；但第Ⅲ型肿瘤因其纤维囊壁内存在肿瘤浸润，局部侵袭性可能类似于实性型成釉细胞瘤，因此其治疗原则应与后者相同。另外，有报道单囊型成釉细胞瘤可于术后多年复发，有的复发间隔甚至长达20余年，因此对术后患者作长期随访是必要的。
组织发生
成釉细胞瘤病因不明，可能来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括：
成釉器
Malassez上皮剩余
Serres上皮剩余
缩余釉上皮
牙源性囊肿的衬里上皮（如含牙囊肿）
口腔黏膜上皮
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